Dystrophia

Dystrophia mus- cul. a) pehifemo- ralis (Leyden, Mobius) b) scapulohume- ralis (Erb) recesywne, autoso- malne mięśnie miednicy i ud, mięśnie obręczy barkowej, ramion trudności, później niemożność siadania i wstawania bez pomocy rąk, chodze- dzenia po schodach, niemożność uniesie-nia ramion początek w 1 lub 2 dekadzie życia, przebieg powolny, skokami, okresy remisji, są postacie poronne uprawniające, opera-cyjne — stabilizacja łopatek, stawów ra- miennych, aparaty ortopedyczne 20-30 lat trwania choroby do czasu wystąpienia poważ-nego inwalidztwa

Dystrophia muMyopathias- cul.facioscapulo- humeralis dominujące, autoso- malne mięśnie twarzy, obręczy barkowej, stopniowo ku obwodowi kończyny górnej opadanie powiek, „twarz tapira”, zanik mięśni obręczy barkowej, niemoż-ność uniesienia ra-mion, przykurcze łokci, rąk w późnym okresie najczęściej od 2 de-kady życia, przebieg powolny jak wyżej po 10-20 latach trwania choroby proces zwyrodnie-niowy przechodzi na mięśnie miednicy rzadko skrócony jest okres życia

Leave a Reply