Miopatie

Genetycznie uwarunkowana grupa chorób mięśni cechuje się zaburzeniem prze-miany, połączonym ze zmniejszoną ilością enzymów w mięśniach, chociaż w surowicy krwi poziom ich może być podwyższony. Poza tym występuje zaburzenie lub brak zdolności regeneracyjnych komórek mięśniowych. Istnieje szereg postaci mio- patii cechujących się wybiórczym umiejscowieniem zmian i różną złośliwością przebiegu. Przedstawia je tabela 10.

Działanie ortopedów ogranicza się do leczenia zachowawczego, usprawniającego i zastosowania aparatów ortopedycznych według reguł przyjętych w porażeniach wiotkich, zwłaszcza w przypadkach cechujących się szybkim przebiegiem. Gdy przebieg jest powolny, przeprowadza się również leczenie operacyjne. Należy tu stabilizacja stóp i usuwanie zniekształceń, osteotomie w postaciach obwodowych stabilizacja łopatki, kręgosłupa, usztywnienie stawów ramiennych – w postaciach centralnych. Zawsze jednak leczenie operacyjne musi być połączone z krótkotrwałym unieruchomieniem, z długotrwałym i cierpliwym usprawnianiem, zabezpiecze-

Postać miopatii Dziedziczenie Lokalizacja Zniekształcenia, dysfunkcja Przebieg Leczenie Rokowanie

Dystrophia mus-culorum pseudo- liypertrophica (Duchenne) recesywne 1/ związane z płcią, 2/ auto- somalne przerost rzekomy mięśni łydki, po-śladkowych, nara- miennych, czworo- głowych osłabienie mięśni miednicy i kręgo-słupa, przechodzące na obwód (kończyny górne i dolne), skolioza, stopy opadające od pierwszych 3 lat życia do 10 lat przykuwa do łóżka zachowacze, usprawniające, rzadko operacyjne niepomyślne, chorzy giną w 2-3 dzie-siątku lat

Leave a Reply